Пост обновлен 11 мар. 2020 г.
Пустулёзный псориаз имеет два варианта — локализованный и генерализованный.
Для обоих вариантов характерен один тип высыпаний — стерильная пустула, но они различаются по тому, какая площадь кожи охвачена болезнью.
При пустулёзном псориазе на коже возникает сыпь, состоящая из отдельных плоских элементов — пустул, от 1 до 5 мм в поперечнике, молочного цвета, обычно покрытых желтоватой корочкой.
В некоторых случаях высыпания могут сливаться вместе, образуя участки с неровными краями. Сами пустулы расположены в верхнем слое кожи и наполнены лейкоцитами (нейтрофилами).
Основываясь на расположении высыпаний и их развитии, выделяют два варианта локализованного пустулёзного псориаза, а именно ладонно-подошвенный пустулёз (ЛПП) и акродерматит Аллопо.
Ладонно-подошвенный пустулёз начинается с появления пустул 2–3 мм в диаметре, возникающих внезапно, за несколько часов, на коже стоп и ладоней. Пустулы эти окружены ободком воспаления, иногда ощущается чувство жжения.
Акродерматит Аллопо начинается с пустул, возникающих около ногтей и под ними. Обычно поводом к их появлению служит травма, располагаются они чаще всего на больших пальцах рук. Затем пустулы сливаются, превращаются в бляшки, постепенно захватывающие весь ноготь и палец. Иногда поражение добирается до кости.
Пустулёзный псориаз в генерализованной форме — это варианты пустулёзного псориаза, у которых может иметься множество различных симптомов, которые включают:
Эритродермический генерализованный псориаз фон Цумбуша: Наиболее тяжёлый вариант, для которого характерно тяжёлое начало, лихорадочное состояние длящееся несколько дней, ухудшение общего самочувствия, воспаление и отёк кожи, появление стерильных пустул 2–3 мм в диаметре.
Эти похожие на пузырьки пустулы рассеяны по поверхности кожи туловища и конечностей, включая ногтевые ложа, ладони и подошвы.
Вначале пустулы появляются по отдельности, но затем сливаются в очаги, что отягчает заболевание. При длительном течении заболевания могут начать меняться кончики пальцев (атрофия). Часто в процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта. Для заболевания характерна лихорадка, приходящая «волнами». Одновременно с пустулёзным поражением может развиваться псориатический артрит.
Анализ крови показывает нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Лечение: Метотрексат по 25–30 мг в неделю и Ацитретин по 1 мг на килограмм массы тела в день; иногда используют их комбинацию. Более современный метод — лечение биопрепаратами, например, Этанерцептом.
Кольцевидный генерализованный пустулёзный псориаз: тяжёлый вариант, поражения кожи при котором сыпь быстро распространяется и, сливаясь, образует фигуры в виде колец. Главный симптом — пустулы на кольцевидных воспалённых участках кожи. Эта форма реже вовлекает в процесс другие органы, но при этом становится труднее поставить дифференциальный диагноз, исключив кольцевидную эритему и пустулёз Снеддона–Вилькинсона. Основа лечения — Ацитретин по 0,5 мг на 1 кг массы тела в день, который можно совмещать с ПУВА-терапией.
Экзантемный пустулёзный генерализованный псориаз: Характеризуется внезапным появлением на коже мелких пустул без каких-либо других симптомов псориаза. Причиной считается ответ организма на внешние воздействия (инфекции, аллергии).
Локализованные формы генерализованного пустулёзного псориаза (без поражения кистей и стоп): типичный признак — пустулы, окружающие псориатические бляшки. Появление может быть последствием использования гормональных стероидных препаратов для местного применения.
Детский пустулёзный псориаз: редкий вариант, схожий со взрослой формой, возникает у детей в возрасте 2–10 лет. У детей часто случаются спонтанная ремиссия (самопроизвольное клиническое выздоровление).
Герпетиформное импетиго Гебра–Капоши: редкий вариант генерализованного пустулёзного псориаза у беременных женщин на трёх последних месяцах беременности. Клинически напоминает «тип фон Цумбуша». Заболевание связано с гипопаратиреозом и гипокальциемией, поэтому часто сопровождается нервно-мышечной симптоматикой. Это состояние часто ведёт к гибели плода, и при повторной беременности может рецидивировать, появляясь вновь.